Aplasia cutis congénita tipo 9 asociada a trisomía 13 ó Síndrome de Patau / Type 9 aplasia cutis congenita associated to trisomy 13 or Patau's Syndrome
Dermatol. peru
; 13(2): 136-138, mayo-ago 2003. ilus
Article
in Spanish
| LILACS, LIPECS
| ID: lil-409653
Responsible library:
PE1.1
RESUMEN
La Aplasia cutis congénita es una alteración muy rara, cuya característica principal es la ausencia de piel, presentándose como lesión única o múltiple, con extensión de grado variable que compromete epidermis, dermis, tejido subcutáneo; en cuero cabelludo puede llegar a tejido óseo y duramadre. Esta clasificación en 9 grupos según etiología, factores genéticos y asocian a síndromes de malformaciones congénitas. La aplasia cutis congénita grupo de 9 se encuentra asociada a algunos síndromes de malformación congénita, entre ellos al síndrome de la Trisomía 13 ó Síndrome de Patau, el cual está caracterizado por defectos severos en la línea media entre ellos malformaciones encéfalicas, faciales, musculoesqueléticas, cardiovasculares, genitales entre otras. La mayoría de niños afectados con esta trisomía excepcionalmente sobreviven a los 2 años y llegan a la adultez. Presentamos el caso de un recién nacido con lesión ulcerada profunda en región occipitoparietal derecha adyacente a vértex, camptodactilia de mano derecha, tetralogía de Fallot, criptorquidia y portador de trisomía 13.
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Collection:
National databases
/
Peru
Database:
LILACS
/
LIPECS
Main subject:
Trisomy
/
Ectodermal Dysplasia
/
Aneuploidy
Type of study:
Risk factors
Limits:
Humans
/
Male
/
Infant, Newborn
Language:
Spanish
Journal:
Dermatol. peru
Year:
2003
Document type:
Article