Displasia septo-óptica: revisión del tema y presentación de un caso clínico / Septo-optic dysplasia: review and analysis of a clinical case
Bol. Hosp. San Juan de Dios
; 51(5): 256-259, sept.-oct. 2004.
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-410388
Responsible library:
CL1.1
RESUMEN
La displasia septo-óptica o síndrome de De Morsier es una alteración congénita, que afecta el desarrollo de los nervios ópticos, el septum pellucidum y el eje hormonal hipotálamo-hipofisiario. En su patogenia se conjugan fenómenos de disgenesia encefálica y disrupción vascular, que se han relacionado con el consumo de drogas y con el embarazo adolescente. Además, estarían involucradas también alteraciones genéticas específicas. Entre sus manifestaciones clínicas más importantes se cuentan grados variables de compromiso visual neurológico y alteraciones derivadas del déficit hormonal, incluyendo daño hepático y muerte súbita. Se enfatiza la importancia del reconocimiento precoz de estas patologías asociadas para lograr mejoría integral del paciente. Se presenta el caso de un paciente de 6 años con alteraciones clínicas y hallazgos imagenológicos y de laboratorio compatibles con displasia septo-óptica.
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Collection:
International databases
Database:
LILACS
Main subject:
Septo-Optic Dysplasia
Limits:
Child
/
Humans
/
Male
Language:
Spanish
Journal:
Bol. Hosp. San Juan de Dios
Journal subject:
Medicine
Year:
2004
Document type:
Article
Affiliation country:
Chile
Institution/Affiliation country:
Universidad de Chile/CL