Doenca de Castleman localizada abdominal / Abdominal Castleman's disease

RESUMO

A doenca de Castleman é um distúrbio linfoproliferativo raro. Há três tipos histológicos hialino-vascular (mais comum), variante de células plasmáticas e forma mista. A forma hialino-vascular é caracterizada tipicamente por apresentar uma evolucão clínica benigna, sem sintomas constitucionais (doenca localizada). É geralmente tratada com cirurgia e/ou radioterapia. A doenca multicêntrica apresenta sintomas sistêmicos. Ainda não há um consenso sobre qual a melhor abordagem terapêutica. Nós reportamos o caso de um homem de 47 anos de idade com uma massa abdominal e sintomas compressivos. Após resseccão cirúrgica parcial, os exames histopatológico e imuno-histoquímico revelaram doenca de Castleman variante hialino vascular. Como as células foliculares eram CD20+, administramos rituximab (anticorpo monoclonal anti-CD20). A maioria dos casos revisados não consideram este tipo de abordagem, exceto no caso de doenca de Castleman multicêntrica associada a infeccão pelo HHV-8 e sarcoma de Kaposi. Geralmente considera-se o paciente curado após retirada cirúrgica da massa na doenca localizada, mas realmente há um risco do paciente desenvolver um linfoma não-Hodgkin no seguimento a longo prazo. O objetivo deste relato é apresentar um caso raro que deve ser incluído no diagnóstico diferencial de desordens linfóides e discutir o tratamento desta doenca.