Paracoccidioidomicose com comprometimento do sistema nervoso central: revisão de literatura / Paracoccidioidomycose with central nervous systeminvolvement: review of the literature

RESUMO

A Paracoccidioidomicose (PCM), considerada a micose profunda mais importante da América Latina, é causada pelo fungo Paracoccidioides brasiliensis. O Brasil concentra o maior número de casos, especialmente na região Sudeste. A doença pode acometer inúmeros órgãos como os pulmões, a pele, as mucosas. O envolvimento do sistema nervoso central (SNC) ocorre em aproximadamente 10% dos casos e sua incidência pode ser subestimada devido à ocorrência de apresentações assintomáticas, avaliação neurológica inadequada, falta de testes específicos de neuroimagem e baixa freqüência de estudo do SNC em necrópsias. As formas de apresentação são a meníngea/meningoencefálica, raras, e a pseudotumoral, mais freqüente. A sintomatologia é diversa, variando conforme a localização das lesões, e não específica. Os métodos de neuroimagem são considerados essenciais no auxílio diagnóstico, o exame do líquor é pouco específico e métodos sorológicos ainda têm valor limitado, sendo usados principalmente para seguimento da resposta ao tratamento, cuja primeira escolha, para qualquer forma de apresentação, é a associação sulfametoxazoltrimetoprim. Reserva-se a anfotericina B para os casos de resistência ou intolerância às sulfonamidas. Uma alternativa são o azólicos, como o itraconazol ou o fluconazol. Ainda não se estabeleceram parâmetros confiáveis para indicar o momento seguro de interrupção do tratamento ou para sua reintrodução precoce em caso de recidivas. A PCM deve ter ser considerada no diagnóstico diferencial dos processos meningoencefalíticos e expansivos do SNC, dependendo de um alto grau de suspeição do médico a fim de se estabelecer o tratamento precoce e evitar o surgimento de seqüelas incapacitantes.

ABSTRACT

Paracoccidioidomycosis (PCM), considered the most important systemic mycosis in Latin America, is caused by the fungus Paracoccidioides brasiliensis. Brazil has the greatest amount of reported cases, especially in the Southeastern region. The disease can affect several sites as the lungs, the skin and the mucous membranes. Central nervous system (CNS) involvement occurs approximately in 10% of the cases, and its incidence can be underestimated due to the occurrence of asymptomatic cases, inadequate neurological evaluation, no specific neuroimagingexams, and low frequency of SNC investigation in autopsies. Neuroparacoccidioidomycosis (NPCM) comprises meningeal form, which is rare, and the most frequent pseudotumoral one. The symptoms are varied, depending on the location of the lesions, and not specific. Neuroimaging methods are considered essential for the diagnosis. Examination of the cerebral spinal fluid is not specific and serological methods still have limited value, being used mainly in the evaluation of treatment response. The first choice for PCM treatment is the association sulfamethoxazoletrimethoprim. Amphotericin B is reserved for the cases of resistance or intolerance to sulfonamides. Alternatively there are itraconazole or fluconazole. No trustworthy parameters were yet established to indicate the ideal moment for interrupting drug treatment or for its early reintroduction. NPCM must be considered in the differential diagnosis of the meningeal and the tumoral/expansive processes of the CNS, depending on a high suspicion level of the physician in order to establish the early treatment and to avoid the development of disabling sequelae.