Paraganglioma maligno retroperitoneal en el adulto / Malignant retroperitoneal paraganglioma in adults

RESUMEN

Se reporta el caso de un paraganglioma retroperitoneal maligno de tipo no familiar, debido a su baja incidencia, y, en este caso en particular, por su comportamiento biológico agresivo con extenso compromiso abdominal y metastásico. Debido a que el diagnóstico histopatológico de malignidad es difícil, las características de infiltración local o las metástasis a distancia demostradas por imágenes —especialmente por CT y RM— son útiles para su diagnóstico. La gammagrafía con MIBG y el PET con nuevos radiotrazadores no sólo detectan correctamente la enfermedad metastásica, sino que, también, identifican candidatos para tratamiento con radiofármacos. Debe considerarse el diagnóstico de paraganglioma ante la presencia de una masa hipervascularizada ubicada en áreas anatómicas donde existe paraganglia, en un paciente con catecolaminas elevadas y glándulas adrenales normales.