Amiloidose sistêmica primária AL: relato de caso e considerações associadas / Primary systemic AL amyloidosis: case report and associated considerations

RESUMO

Amiloidose não é uma única doença, e sim, uma condição presente em um grupo de doenças que tem em comum a deposição extracelular patológica de proteínas insolúveis em órgãos ou tecidos. Todas as fibrilas amiloides compartilham uma mesma estrutura secundária, a conformação em folha -pregueada, e um componente não fibrilar idêntico, a pentraxina amiloide sérica P (APS). Relatamos o caso de um paciente com 62 anos, portador de amiloidose sistêmica do tipo AL. O diagnóstico foi constatado através de exames histopatológicos e de imagens. Após diagnóstico, paciente foi submetido a seis ciclos de quimioterapia com vincristina, adriamicina e dexametasona (VAD). Após o qual, foi realizado manutenção com ciclofosfamida, 600mg por um dia, e dexametasona, 40mg por quatro dias repetidos a cada 28 dias. Paciente evoluiu com melhora da sintomatologia e retorno às suas atividades habituais.

ABSTRACT

Amyloidosis is a condition inherent to a group of diseases, which exhibit the common feature of pathological extracellular deposition of insoluble proteins in organs or tissues. All amyloid fibrils share the same secondary structure, the ?-pleated sheet conformation, and a nonfibrillar identical component, the serum amyloid pentraxin (SAP). We report a 62-year-old man with systemic AL amyloidosis. Diagnosis was made through histopathology and imaging. The patient underwent 6 cycles of vincristine, adriamycin and dexamethasone (VAD), with maintenance with cyclophosphamide 600mg for 1 day and dexamethasone 40mg/day for 4 days every 28 days. The patient was relieved of his symptoms and returned to his daily activities.