Síndrome POEMS: reporte de un caso clínico / POEMS syndrome: report of a clinical case

RESUMEN

El síndrome POEMS se caracteriza por la presencia de Polineuropatía, Organomegalia, Endocrinopatía, Gammapatía Monoclonal y Cambios en la Piel. Muchas otras manifestaciones clínicas del síndrome no están incluidas en este acrónimo, como las lesiones óseas osteoescleróticas, edema de papila, sobrecarga de volumen extravascular, trombocitosis, policitemia, acropaquia, hipertensión pulmonar, baja de peso, fatiga, diarrea, compromiso renal y artralgias. Es una patología infrecuente, de mayor prevalencia en varones, con una relación 21, preferentemente entre la quinta y sexta década de la vida. Es una enfermedad de curso crónico y tiene sobrevida promedio de 13,8 años en algunas series. La patogenia es desconocida y no existe en la actualidad consenso respecto al tratamiento ni estudios randomizados y controlados que comparen los resultados de diferentes terapias en esta enfermedad.

ABSTRACT

POEMS syndrome is characterized by the presence of Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathies, Monoclonal Gammopathy and Skin changes. Many other clinical manifestations of the syndrome are not included in this acronym, as the osteosclerotic lesions, papillary edema, extravascular volume overload, thrombocytosis, polycythemia, acropaquia, pulmonary hypertension, weight loss, fatigue, diarrhea, arthralgia, and renal involvement. It is an infrequent disease, more prevalent in males with a 21 ratio, mostly between the fifth and sixth decades of life. It has a chronic course with an average survival of 13.8 years in some series. The pathogenesis is unknown and currently there is no consensus regarding the treatment or randomized controlled studies comparing the outcomes of different therapies in this disease.