Displasia epifisaria hemimélica (enfermedad de Trevor) / Dysplasia epiphysealis hemimelica (Trevor’s disease)

RESUMEN

La displasia epifisaria hemimélica es un trastorno esquelético raro caracterizado por el crecimiento asimétrico del cartílago en una o más epífisis. Debido a la infrecuente presentación y a la variabilidad del cuadro, no existe un tratamiento estandarizado y la evolución es muy diversa. Comunicamos el caso de un paciente de 8 años de edad, que consultó por la aparición progresiva de una tumoración en la región anterior de la rodilla derecha. Las imágenes fueron compatibles con displasia epifisaria hemimélica. Los hallazgos histológicos confirmaron el diagnóstico. El tratamiento de la displasia epifisaria hemimélica no está claramente definido en la bibliografía. Sin embargo, sólo deben ser tratadas quirúrgicamente las lesiones sintomáticas o que interfieran con la función. El pronóstico es variable y depende, básicamente, de su localización y tamaño. Los portadores de esta inusual displasia deben ser controlados periódicamente por el riesgo de recidiva.