Hemangioblastomas aparentemente esporádicos e doença de von Hippel-Lindau não suspeita / Apparently sporadic hemangioblastomas and not suspected von Hippel-Lindau disease
Arq. bras. neurocir
; 27(3): 67-73, set. 2008. ilus, tab
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-551103
Responsible library:
BR584.1
RESUMO
Objetivo:
Apresentar os achados associados à doença de von Hippel-Lindau em pacientes portadores de hemangioblastoma do sistema nervoso central, aparentemente esporádico, submetidos a rastreamento (screening)em um centro neurocirúrgico de referência.Métodos:
Na base de dados do Instituto Nacional de Neurologia e Neurocirurgia da Cidade do México foram identificados todos os pacientes com diagnóstico histológico confirmado de hemangioblastomado sistema nervoso central entre janeiro de 1980 e agosto de 2000.Os arquivos médicos, radiológicos e patológicos desses pacientes foram revisados retrospectivamente. Destes, 25 pacientes assintomáticos concordaram em submeter-se ao rastreamento, por meio de exame físico, ultra-sonografia e tomografia axial computadorizada de abdômen,ressonância magnética cranioespinhal e exame oftalmológico.Resultados:
32 por cento dos pacientes apresentaram policistose, 16 por cento, hemangioblastomas múltiplos e 12 por cento, carcinomas viscerais. Segundo os critérios de Neumann, logrou-se estabelecer o diagnóstico clínico da doença de von Hippel-Lindau em 60 por cento dos casos.Conclusão:
A presença de lesões assintomáticas nos portadores da doença de von Hippel-Lindau assinala a falta de sensibilidade do exame clínico, fazendo-se necessário o rastreamento de todo paciente portador de hemangioblastomas do sistema nervoso central.
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Collection:
International databases
Database:
LILACS
Main subject:
Hemangioblastoma
/
Von Hippel-Lindau Disease
Type of study:
Diagnostic study
/
Prognostic study
Limits:
Adolescent
/
Adult
Language:
Portuguese
Journal:
Arq. bras. neurocir
Journal subject:
Cirurgia
/
Neurosurgery
Year:
2008
Document type:
Article
Affiliation country:
Brazil
/
Mexico
Institution/Affiliation country:
Instituto Nacional de Neurologia e Neurocirurgia Manuel Velasco Suárez/MX
/
Universidade de São Paulo/BR