Doença de Camurati-Engelmann: seguimento por oito anos / Camurati-Engelmann disease: follow-up for eight years
Brasília méd
; 47(3)nov. 2010. ilus
Article
in Portuguese
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LILACS-Express
| LILACS
| ID: lil-567216
Responsible library:
BR1.1
RESUMO
A doença de Camurati-Engelmann é uma displasia diafisária progressiva, autossômica dominante, caracterizada por progressiva expansão cortical e esclerose, que afeta, na maioria das vezes, as diáfises dos ossos longos, associada à hiperostose craniana. As manifestações clínicas são dor óssea nos membros inferiores, fraqueza muscular e atrofia muscular. Os autores relatam um caso de doença de Camurati-Engelmann em paciente masculino, de um ano de idade com diagnóstico avaliado pela radiografia simples, tomografia computadorizada, cintilografiaóssea e exames laboratoriais durante oito anos de evolução da doença. Ressalta-se a importância do diagnóstico diferencial com outras doenças que cursam com hiperostose e o emprego de corticosteroide para controle do quadro álgico.
ABSTRACT
Camurati-Engelmann disease is a rare progressive diaphyseal dysplasia, autosomal dominant, characterized by progressive cortical expansion and sclerosis mainly affecting the diaphysis of the long bones associated with cranial hyperostosis. The clinical manifestations are lower limbs bone pain, muscle weakness and muscular atrophy. The authors report a case of Camurati-Engelmann disease in a 1-year-old male patient who was submitted to plain radiography, computed tomography, bone scintigraphy and laboratory exams for eight years. The authors emphasize theimportance of the differential diagnosis with other diseases that attend hyperostosis and the use of corticosteroids to control the pain.
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Collection:
International databases
Database:
LILACS
Type of study:
Prognostic study
Language:
Portuguese
Journal:
Brasília méd
Journal subject:
Medicine
Year:
2010
Document type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Secretaria de Estado de Saúde do Distrito Federal/BR
/
Universidade de Brasília/BR