Controvérsias sobre o tratamento do neuroblastoma metastático (IV-S) em lactente / Controversies of the treatment of metastatic neuroblastoma (IV-S) in infants

RESUMO

Objetivos: Descrever caso de neuroblastorna em sua forma menos freqüente (estágio IV-S), com metástases avançadas em fígado e medula óssea em lactente de cinco meses, relatando as divergências entre as opiniões dos autores de uma extensa revisão de literatura em relação às condutas e aos resultados. Descrição Lactente de cinco meses apresentou-se com febre e hepatomegalia a esclarecer. Ultra-sonografia abdominal demonstrou fígado com dimensões aumentadas, ecotextura heterogénea às custas de numerosas imagens hipoecóicas difusamente distribuídas e, na supra-renal direita, massa hiperecóica de contornos bem definidos, medindo, aproximadamente, 65 cm³. Biópsia de medula óssea e de fígado revelou neoplasia maligna de pequenas células redondas e azuis compatíveis com neuroblastoma. O tratamento consistiu de sete ciclos de quimioterapia. seguida pela ressecção do tumor. O exame anátomo-patológico evidenciou ganglioneuroblastoma, "intermixed". Comentários: Não na uma padronização de conduta em relação ao neuroblastoma estadiado como IV-S. Alguns autores sugerem que não se deve tratar esse tumor em pacientes menores de um ano, peia alta taxa de regressão espontânea. Outros consideram a quimioterapia a conduta mais adequada. A ressecção cirúrgica imediata ou após a quimioterapia é também controversa.

ABSTRACT

Objectives: A case of neuroblastoma in its less frequent form (stage IV-S) with advanced metastases in liver and bone marrow in a five-month-old infant is described. Description The patient presented fever and hepatomegaly. Abdominal ultrasonography showed liver with augmented dimensions, heterogeneous echotexture due to numerous and diffusely distributed hypoechoic images. A 65 cm³ hyperechoic mass in right adrenal, with well-defined contours was detected. Biopsy of bone marrow and liver revealed malignant neoplasm of small round blue cells, compatible with neuroblastoma. Treatment consisted of seven chemotherapy cycles followed by tumor resection. Histological examination revealed intermixed ganglioneuroblastoma, Comments: A discussion on different approaches to treatment of I V-S stage neuroblastoma is made.