Manifestações cardíacas em pacientes com mucopolissacaridose VI / Cardiac manifestations in patients with mucopolysaccharidosis VI
Rev. bras. ecocardiogr. imagem cardiovasc
; 24(1): 88-92, jan.-mar. 2011. ilus, tab
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-571189
Responsible library:
BR44.1
RESUMO
A mucopolissacaridose tipo VI (MPS VI) é uma doença rara causada pela deficiência da enzima lisossômica arilsulfatase B, com consequente acúmulo de glicosaminoglicanos (GAGs) em vários tecidos, incluindo o cardiovascular. Com o objetivo de descrever as manifestações cardiovasculares na MPS VI, uma das principais causas de óbito, seis pacientes (4 a 13 anos) foram avaliados por exame físico, eletrocardiograma e ecocardiograma. Todos os pacientes, exceto a paciente com a menor idade, apresentaram sopro cardíaco e alterações ecocardiográficas. Os 6/6 pacientes apresentaram, no eletrocardiograma, desvio do eixo cardíaco para a direita, associado à sobrecarga atrial esquerda (1/6) ou distúrbio de condução (1/6).
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Collection:
International databases
Database:
LILACS
Main subject:
Mucopolysaccharidosis VI
/
Metabolism, Inborn Errors
/
Mitral Valve Insufficiency
Limits:
Adult
/
Female
/
Humans
/
Male
Language:
Portuguese
Journal:
Rev. bras. ecocardiogr. imagem cardiovasc
Journal subject:
Cardiology
/
Diagnostic Imaging
Year:
2011
Document type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Hospital Universitário Alcides Carneiro/BR
/
Universidade Federal de Campina Grande (UFCG)/BR