Fiebre periódica: descripción de doce pacientes con fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical / Periodic fever: a description of twelve patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis (PFAPA)

RESUMEN

El síndrome de fiebre periódica se caracteriza por fiebre, estomatitisaftosa, faringitis y adenitis cervical. Pertenece al grupo de los síndromes autoinflamatorios, pero su causa es aúndesconocida.Describimos una serie de doce pacientes con fiebre periódica para caracterizar sus manifestaciones clínicas, de laboratorio, aparición de recurrencias y respuesta al tratamiento.La mediana de edad de comienzo fue 1,15 años, con una media de duración de los episodios febriles de 4 días y brotes a intervalos regulares. Todos los niños recibieron meprednisona(1-2 mg/kg/dosis) una o dos dosis, nueve pacientes tuvieron una respuesta inmediata a la primera dosis y en todos hubo prolongación de los intervalos entre las crisis.El reconocimiento de este síndrome podrá limitar la realizaciónde estudios y calmar la preocupación de estas familias.

ABSTRACT

PFAPA is a periodic fever syndrome characterized by fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis. It is one of the autoinflammatory syndromes, but yet of unknown etiology. Our aim is to report our experience, describe clinical manifestations, laboratory findings, relapses occurrence and responseto treatment. We present 12 PFAPA patients. Median age at onset 1.15 years, mean duration of febrile episodes 4 days, and relapses at regular intervals. All children received prednisone (1-2 mg/kg/dose) one to two doses, 9 patients responded immediately afterthe first dose and all experienced a lower periodicity of attacks. PFAPA is the most frequent periodic fever syndrome. To ourknowledge, there are no other local series of PFAPA patients published. Recognizing this syndrome will prevent from ordering unnecessary studies and will favor family coping.