Linfangiectasia intestinal: relato de 2 casos / Intestinal lymphangiectasis: report of 2 cases

RESUMO

Linfangiectasia intestinal é uma patologia decorrente de bloqueio linfático a qual se caracteriza por dilataçäo cística dos canais linfáticos na lâmina própria da mucosa intestinal que determina distorçäo e aumento de tamanho das vilosidades, sem atrofia. Os autores relatam dois casos de linfangiectasia intestinal primária em duas crianças do sexo feminino com 2 anos e 7 meses e 1 ano e 7 meses de idade, respectivamente. Em ambos os casos as manifestaçöes da doença foram diarréia crônica e edema hipoproteinêmico. A avaliaçäo da funçäo intestinal mostrou malabsorçäo de gorduras nos dois casos e a biópsia de intestino delgado evidenciou dilataçäo cística dos canais linfáticos no córion com distorçäo das vilosidades e preservaçäo do epitélio cilíndrico. Ambas as pacientes tiveram ensaio terapêutico inicial com dieta hipogordurosa adicionada de triglicerídeos de cadeia média sem sucesso, requerendo a instalaçäo de nutriçäo parenteral. A partir daí uma das crianças evoluiu mal, com distúrbios metabólicos graves e incontroláveis e a outra se recuperou, voltando a receber a dieta incial