Características clínicas da osteogênese imperfeita do tipo I e da dentinogênese imperfeita / Clinical features of type I osteogenesis imperfecta and dentinogenesis imperfecta

RESUMO

Objetivos: Realizar uma revisão da literatura sobre as características da osteogênese imperfeita Tipo I, enfatizando uma doença comumenteassociada à mesma, a dentinogênese imperfeita, a fim de alertar os profissionais da saúde sobre as significativas alterações dentais que atingem os indivíduos com osteogênese imperfeita. Fontes Pesquisadas Artigos científicos em diferentes bases de dados. Síntese dos dados A osteogêneseimperfeita é uma alteração óssea de origem genética que envolve a síntese de colágeno. A síntese deficiente de colágeno leva ao aparecimento de ossos enfraquecidos e quebradiços, sendo outros sinais que acompanham esta doença o tom azulado da esclerótica e a perda de audição. A manifestação dental mais importante é a dentinogênese imperfeita, uma doença genética que afeta o desenvolvimento dentário, provocando a descoloração azul acinzentado ou marrom amarelado e excessiva translucidez. Os dentes são enfraquecidos e sofrem desgaste rapidamente. Conclusão: A osteogêneseimperfeita pode apresentar alterações graves da estrutura dentinária. Esta disfunção afeta a função e a estética em quase toda a dentição, ocasionandograndes transtornos aos indivíduos acometidos. Os tratamentos odontológicos serão mais promissoresquanto mais cedo forem efetuados, devendo ocorrer a interação médico-cirurgião-dentista precocemente, para a promoção de saúde e redução de danos.

ABSTRACT

Objectives: To perform a brief literaturereview about the clinical characteristics of osteogenesis imperfecta Type I with emphasis in a common oral finding known as dentinogenesis imperfecta. The overall goal is to inform health care professionals that oral changes are present in patients with osteogenesisimperfecta. Researched sources Free choice of pertinent literature articles related to osteogenesis and dentinogenesis imperfecta. Data synthesis: Osteogenesis imperfecta is an osseous disease caused by deficientcollagen synthesis due to genetic disorders. The impaired collagen synthesis leads to the development ofweak bones which are easily broken. Common findings in this disease include blue sclera and deafness due toosteosclerosis. The most common oral alteration caused by osteogenesis imperfecta is dentinogenesis imperfecta,also a genetic disorder which impairs dental formation and causes teeth translucence and discoloration(grayish blue to yellowish brown). Teeth become weak, non resistant to attrition and are therefore easilybroken. Conclusion: Osteogenesis imperfecta can present severe dental changes which results in loss of tooth function and esthetics and therefore can have an impact in the overall live of an individual. Dental treatment will be more successful if there were institutedearly in a multidisciplinary approach.