Complejo Limb-Body Wall en el Hospital Universitario San Ignacio en Bogotá (Colombia): reporte de caso y revisión de la literatura / Limb-body wall complex in the San Ignacio Teaching Hospital at Bogota, Colombia: a case report and literature review

RESUMEN

Introducción: las alteraciones del cordón umbilical están asociadas con diversas complicaciones de la gestación a corto y a largo plazo, algunas con pocas probabilidades de sobrevida y relacionadas con lesiones fetales múltiples. El complejo Limb-Body Wall (LBWC), compuesto por defectos de la pared corporal lateral y anomalías por acortamiento de miembros, es una de tales complicaciones, cuyas aún discutidas etiologías, pobre pronóstico y posibilidad de recurrencia hacen que cobre importancia en el diagnóstico ecográfico, la atención neonatal y el abordaje de la autopsia. Objetivos: reportar un caso de LBWC y revisar la literatura publicada sobre su etiología, características clínicas y diagnóstico, en el contexto de las complicaciones asociadas con las alteraciones del cordón umbilical. Materiales y métodos: se presenta el caso clínico de una recién nacida de primer embarazo de madre adolescente quien consultó a una entidad de nivel referencia y alta complejidad, recién nacida que falleció a los pocos minutos de nacer; presentaba defecto de la pared abdominal, escoliosis y esbozo de miembro superior izquierdo, asociado con cordón umbilical de 6 cm. Se realizó una revisión de la literatura publicada en las bases de datos Medline vía PubMed, Ovid e Hinari. Conclusión: el LBWC se asocia con un índice importante de morbimortalidad y con la expresión de un cordón excesivamente corto; por tanto, cobra gran relevancia hacer un diagnóstico oportuno y brindar asesoría genética adecuada a las familias...

ABSTRACT

Introduction: umbilical cord alterations are associated with several short and long-term complications during pregnancy, some involving little chance of survival related to multiple foetal lesions. One of those anomalies is the Limb-Body Wall Complex (LBWC) which consists of lateral body wall defects and anomalies due to shortening of the limbs. Its still discussed aetiology, poor prognosis and possible recurrence make it important in ecographic diagnosis, neonatal attention and the approach during autopsy. Objectives: reporting a case of LBWC and reviewing the literature published about its aetiology, clinical characteristics and diagnosis within the context of the complications associated with umbilical cord alterations. Materials and methods: a clinical case of a female newborn resulting from an adolescent mother’s first pregnancy who consulted a reference and high complexity entity is presented. The newborn died a few minutes after being born, presenting a defect of the abdominal wall, scoliosis and upper left limb stump associated with a 6 cm umbilical cord. The literature published in Medline data bases was reviewed using PubMed, Ovid and Hinari. Conclusion: LBWC is an expression of an excessively short cord and is associated with important morbidity-mortality. Thus an early diagnosis must be made and suitable genetic advice given to families...