Fibrosis quística: abordaje clínico / Cystic fibrosis: a clinical approach
Acta pediátr. costarric
; 21(2): 105-114, sept.-dic. 2009. ilus
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-648322
Responsible library:
CR1.1
RESUMEN
La fibrosis quística es un trastorno multisistémico y es la enfermedad letal hereditaria más común en países occidentales. Los avances en el conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad, el descubrimiento del gen que codifica para la proteína de membrana, CFTR, y el advenimiento de mejores terapias han contribuido a un mejor manejo de estos pacientes y un aumento en la esperanza de vida. Los pilares de la atención a estos pacientes se basan en mejorar la nutrición, mantener una adecuada función pulmonar, prevenir infecciones pulmonares, fisioterapia diaria y un adecuado soporte psicológico y social para el niño, a, y su familia. Este artículo se enfoca en el diagnóstico de esta patología, recomendaciones sobre el manejo y tratamiento de la enfermedad pulmonar y extrapulmonar. Debido a que es un trastorno multiorgánico, el manejo de estos pacientes debe ser en un centro especializado y con un equipo multidisciplinario.
Full text:
Available
Collection:
International databases
Database:
LILACS
Main subject:
Pulmonary Fibrosis
/
Cystic Fibrosis
/
Lung Diseases
Type of study:
Practice guideline
Limits:
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Acta pediátr. costarric
Journal subject:
Pediatrics
Year:
2009
Document type:
Article