Porfirias hepáticas / Hepatic porphyrias
Bol. Hosp. San Juan de Dios
; 36(3): 131-41, mayo-jun. 1989. tab, ilus
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-67750
Responsible library:
CL1.1
RESUMEN
Las porfirias hepáticas son afecciones metabólicas de baja prevalencia. Sin embargo, en Chile se ha ido conformando una casuística importante y creciente, en la medida que se ha divulgado el conocimiento y los recursos diagnósticos de estas afecciones. En nuestro país se han descrito casos de las 6 principales variedades de porfiria. La sintomatología de estas afecciones es abundante y multisistémica. Ella puede ser limitante de una vida normal e incluso invalidante y con compromiso estético si existe un componente cutáneo externo. En las variedades que se acompañan de crisis agudas puede haber amenaza de muerte si no se diagnostican y tratan oportuna y adecuadamente. Las variedades cutánea tarda y protoporfiria cursan frecuentemente con daño hepático y con notable gravedad. El diagnóstico de porfiria se sospecha clínicamente , pero por la inespecificidad de de sus síntomas y signos bebe confirmarse con los correspondientes exámenes de laboratorio. Los pacientes portadores de porfiria pueden excretar cantidades normales de porfirias o de sus precursores, pero raramente de todas ellas. En ocaciones, un paciente en estado de su enfermedad puede tener secreción normal de todas las porfirias y precursores. Por otra parte, es posible observar hiperporfirinuria en afecciones distintas de las prorfirias. Medidas preventivas y terapias simples pero oportunas pueden aliviar los síntomas y evitar la muerte. Entre estas es posible destacar la sobrecarga de hidratos de carbono y la infusión de hematina en las crisis agudas y la práctica de sangrías o la administración de cloroquina en las formas con compromiso cutáneo
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Collection:
International databases
Health context:
SDG3 - Health and Well-Being
/
SDG3 - Target 3.4 Reduce premature mortality due to noncommunicable diseases
Health problem:
Target 3.2: Reduce avoidable death in newborns and children under 5
/
Digestive System Diseases
/
Endocrine System Diseases
Database:
LILACS
Main subject:
Porphyrias
/
Liver Diseases
Type of study:
Risk factors
Limits:
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Bol. Hosp. San Juan de Dios
Journal subject:
Medicine
Year:
1989
Document type:
Article