Enfermedad de Mikulicz: reporte de un caso / Mikulicz disease: a case report

RESUMEN

La enfermedad de Mikulicz, descrita por Johann von Mikulicz-Radecki en 1888, constituye una patología benigna que compromete de manera simétrica las glándulas lagrimales y salivares. Su causa es desconocida; sin embargo, se ha asociado con el síndrome de Sjõgren, pero la patogénesis de ambas entidades es distinta. En el síndrome de Mikulicz se ha observado un aumento de la concentración sérica de IgG4 e infiltración linfocitaria en las glándulas salivales y lagrimales. En cuanto al tratamiento, se ha demostrado una adecuada respuesta a los glucocorticoides, sobre todo en estadios tempranos de la afección. Se presenta el caso de una paciente femenina de 31 años, con un curso de siete años de evolución, caracterizado por crecimiento indoloro y progresivo de las glándulas lagrimales y submaxilares, sin xerostomía ni xeroftalmia. El estudio histopatológico evidencia infiltración linfoproliferativa benigna compatible con enfermedad de Mikulicz.

ABSTRACT

Mikulicz’s disease was described by Johann Von Mikulicz-Radecki in 1888, it is a benign condition that involves symmetrically lacrimal and salivary glands, its etiology is unknown. It has been associated with Sjogren’s syndrome, being the pathogenesis of both diseases different. It has been observed in Mikulicz syndrome an increased serum IgG4 and infiltration of abundant plasmatic cells in lacrimal and salivary glands. It has shown an adequate response to glucocorticoids especially in early stages of the disease. We report a case of a female patient 31 years old, with an evolution of 7 years of painless, progressive growth of the lacrimal glands and submaxillary gland without xerostomia or xerophthalmia. Histopathological examination shows benign lymphoproliferative infiltration compatible with Mikulicz disease.