Pseudosindactilia y amputación como principales signos del síndrome de bandas amnióticas / Pseudosyndactyly and amputation as the main features of the amniotic band syndrome

RESUMEN

Introducción. Las bandas amnióticas causan un espectro muy amplio de malformaciones fetales, desde labio-paladar hendido e hidrocefalia hasta estrangulación y amputación de extremidades; presenta una prevalencia que va de 11,200 a 115,000 nacimientos. El siguiente caso clínico se reporta con el objetivo de describir los principales signos del síndrome de bandas amnióticas. Caso clínico. Madre de 21 años, primigesta, con antecedente de vulvovaginitis en el primer trimestre, sin tratamiento; control prenatal irregular sin ultrasonidos obstétricos. El embarazo culminó en cesárea a las 30 semanas por presentar oligohidramnios severo. Se obtuvo producto femenino de 1,200 g y Apgar 7-8. A la exploración física se encontró pseudosindactilia con zona de anillo uniendo a las falanges por el vértice, pie equino varo izquierdo y pierna derecha amputada desde la región tibial media terminando en punta, con escara en porción distal. Además, en estudio radiológico se observaron las falanges del segundo, tercer y cuarto dedos unidas al centro en vértice y peroné hipoplásico. Conclusiones. Los anillos de constricción, la amputación de una o más extremidades y la pseudosindactilia son signos importantes y consistentes que apoyan el diagnóstico del síndrome de bandas amnióticas, con un mal pronóstico para la función aunque bueno para la vida.

ABSTRACT

Background. Amniotic band syndrome causes a wide spectrum of congenital defects such as cleft lip, hydrocephalus, and growth restriction of limbs, with or without amputation. The condition occurs in every 11,200 to 115,000 deliveries. The objective of this report is to define the most important features of amniotic band syndrome. Case report. We report the case of a 21 -year-old female with a first pregnancy. No prenatal care or ultrasound studies were carried out, but the patient reported experiencing vaginal discharge during the first trimester. The pregnancy resulted in cesarean section at 30 gestational weeks because of severe oligohydramnios. A 1200-g female was delivered with Apgar 7-8. The newborn presented congenital amputation of the right leg and pseudosyndactyly of the left hand with a ring constriction of the third phalange of the second, third and fourth finger, a left equinovarus foot and amputation of the right leg from the middle third of the tibial region. These findings were confirmed by x-ray. Conclusions. Constriction rings, limb amputation and pseudosyndactyly are important and consistent features with the amniotic band syndrome. Functional prognosis is nonfavorable, but prognosis for life productivity is good.