Case report on cherubism: non-familial variant / Relato de caso de querubismo: uma variante não familiar

ABSTRACT

Introduction: Cherubism is a rare, non-neoplastic, self-limiting, fibro-osseous disease, characterized by painless expansion of the maxilla, mandible or both. It usually develops in the first and second year of life. The radiographic appearance presentation is ordinarily bilateral, multilocular appearance in the mandible. To the best of our knowledge, very few cases (less than ten) of non-familial cherubism have been reported in the English literature. Objective: To describe non-familial case of cherubism in a 10-year-old child. Materials and methods: The current case was clinically, radiographically and histopathologically analysed for confirmatory diagnosis. Results: H & E stained section showed vascular and cellular stroma containing numerous multinucleated giant cells. Conclusion: Correlating radiographically and histopathologically the case was finally diagnosed as non-familial variant of cherubism.

RESUMO

Introdução: Querubismo é uma doença rara, não neoplásica, autolimitada, fibro-óssea, caracterizada pela expansão indolor da maxila, mandíbula ou ambas. Ela geralmente se desenvolve no primeiro e no segundo ano de vida. A aparência radiográfica é normalmente bilateral, multilocular e localizada na mandíbula. Para melhor conhecimento, poucos casos (menos de dez) de querubismo não familiar foram relatados na literatura. Objetivo: Descrever um caso de querubismo não familiar em uma criança de 10 anos. Materiais e métodos: Para confirmação do diagnóstico, foram realizadas avaliações clínicas, radiográficas e histológicas deste caso. Resultados: Seção corada de H & E mostrou estroma vascular e celular contendo numerosas células gigantes multinucleadas. Conclusão: Na correlação radiográfica e histológica, ficou confirmado diagnóstico de variante não familiar de querubismo.