Urticária pigmentosa: mastocitose cutânea na infância / Urticaria pigmentosa: cutaneous mastocytosis in a child

RESUMO

A mastocitose é uma doença rara caracterizada pela proliferação e subsequente acúmulo de mastócitos na pele e/ou órgãos internos. Esta patologia pode ser dividida em cutânea e sistêmica. A cutânea é mais frequente na infância; o infiltrado de mastócitos é limitado à pele, geralmente tem uma evolução benigna e regride espontaneamente na adolescência. A urticária pigmentosa é a apresentação cutânea mais comum. São máculas, pápulas, nódulos ou placas, de coloração vermelho-acastanhada, com predileção pelo tronco. O sinal de Darier ocorre em 90% dos pacientes. Este trabalho tem como objetivo relatar um caso de mastocitose cutânea na infância, no qual o quadro clínico e a biópsia de pele foram suficientes para o diagnóstico. Em pacientes com mastocitose, é importante enfatizar a necessidade do acompanhamento periódico com realização de exames laboratoriais e de imagem, conforme a sintomatologia apresentada pelo paciente, e informar a família sobre a doença e acerca da maior predisposição à anafilaxia.

ABSTRACT

Mastocytosis is a rare disease characterized by proliferation and subsequent accumulation ofmast cells in the skin and/or internal organs. Presentation can be cutaneous or systemic. Thecutaneous form is more common in childhood; mast cell infiltration is limited to the skin, clinicalcourse is usually benign, and the disease regresses spontaneously in adolescence. Urticariapigmentosa is the most common cutaneous presentation. It includes macules, papules, nodules,or plaques, brownish red in color, with a predilection for the trunk. Darier’s sign is present in 90%of the patients. The present study reports on a case of cutaneous mastocytosis in childhood inwhich clinical evaluation and skin biopsy were sufficient to establish diagnosis. In patients withmastocytosis, regular monitoring with laboratory tests and imaging exams is extremely important,according to the symptoms presented by the patient. Likewise, the need to inform the familyabout the characteristics of the disease and the higher risk of anaphylaxis is underscored.