Envolvimento miocárdico na síndrome de Marfan / Myocardial involvement in Marfan's syndrome

RESUMO

Os autores relatam o caso de um paciente com síndrome de Marfan típica, apresentando insuficiência aórtica e dissecçiao aórtica proximal, com evoluçäo pós-cirurgica para o óbito. O estudo anatomopatológico revelou comprometimento miocárdico grave como o que ocorre em miocariopatia primária. Tal envolvimento foi subclínico, ou seja, näo revelado pela propedêutica clíncia. Chamam atençäo para o papel que a miocariopatia poderia representar no agravamento da evoluçäo da síndrome de Marfan, diferentemente das formas já descritas