Fisiopatologia da porfiria aguda intermitente / Acute intermittent porphyria pathophysiology
RBM rev. bras. med
; 71(10)out. 2014.
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-737114
Responsible library:
BR1.1
RESUMO
Porfirias são transtornos metabólicos de origem genética e caráter autossômico dominante ou recessivo que causam erros na rota da biossíntese das porfirinas e do grupo heme. Dentro desse grupo se destaca a porfiria aguda intermitente como sendo a mais comum entre os demais tipos de porfirias na maioria dos países, com incidência de aproximadamente 1 a 2/100.000 habitantes. Possui caráter autossômico dominante e prevalece no sexo feminino durante o período da menacme. É uma doença que tem como principais sintomas dor abdominal, náuseas, vômitos, alterações do hábito intestinal, taquicardia, febre, neuropatia periférica e distúrbios psiquiátricos. Diversos fatores podem desencadear uma crise, entre eles dieta hipocalórica e pobre em carboidratos, drogas porfirinogênicas, estresse e exercício físico extenuante. O diagnóstico precoce e tratamento adequado melhoram o prognóstico e evitam maiores complicações e a atuação do fisioterapeuta é importante na recuperação da funcionalidade corporal e na melhora da qualidade de vida do paciente. Este trabalho se baseou em uma ampla revisão bibliográfica, com base nos bancos de dados Pubmed, Lilacs e SciELO, acerca do conhecimento científico sobre porfiria aguda intermitente, bem como sua fisiopatologia, diagnóstico diferencial, prevenção, tratamento e recursos adjuvantes como a fisioterapia.
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Collection:
International databases
Database:
LILACS
Type of study:
Prognostic study
/
Screening study
Aspects:
Patient-preference
Language:
Portuguese
Journal:
RBM rev. bras. med
Journal subject:
Medicine
Year:
2014
Document type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Universidade Católica de Pelotas/BR
/
Universidade Federal de Pelotas/BR
/
Universidade Federal do Rio Grande/BR