Displasia congénita de la válvula mitral, a propósito de un caso / Congenital mitral valve displasic, case report

RESUMEN

La displasia congénita de la válvula mitral, excepcional anormalidad genética en la composición del colágeno, que condiciona reflujo de sangre del ventrículo izquierdo a la aurícula izquierda en sístole, con elevada morbimortalidad sin un abordaje quirúrgico temprano. Presentamos el caso de un paciente del área rural de 4 años, con soplo cardíaco descubierto a los 4 meses y no investigado. Al año, disnea al llanto y succión, diaforesis y dificultad para ganar peso, por displasia de la válvula mitral con regurgitación, hipertensión pulmonar (70mmHg) con indicación quirúrgica. Ingresa bajo tratamiento máximo para insuficiencia cardiaca, caquéctica, con disnea de reposo, ortopnea, cianosis peribucal, tórax abombado hiperdinámico, choque de punta prominente en 7mo espacio intercostal izquierdo y línea axilar anterior. Soplo sistólico mitral 4/6 con irradiación a axila, soplo sistólico pulmonar 2/6. Hepatomegalia importante. Frialdad distal. Rx tórax Cardiomegalia 4/IV, ICT 0.72. Redistribución vascular pulmonar. EKG crecimiento biauricular y biventricular importante con FC 140x'. Ecocardiograma crecimiento importante de las cuatro cavidades. Ductus arterioso persistente. Válvula mitral velos engrosados, calcificados, cuerda anterior redundante y posterior corta, velo anterior prolapsado y posterior retraído, regurgitación 4+/4+. Válvula tricúspide con regurgitación importante. Presión sistólica pulmonar 90mmHg. Preoperatorio Ventilación mecánica, soporte inotrópico, furosemida en infusión. Corrección quirúrgica Reemplazo de válvula mitral por prótesis mecánica, plastía tricuspídea, cierre de ductus, apertura de CIA de descarga. Evolución satisfactoria nutricional y clínicamente. La corrección quirúrgica, aunque tardía de la displasia valvular mitral en esta niña, fue la única alternativa capaz de prevenir la muerte. Con el diagnóstico temprano y la corrección quirúrgica oportuna, se podría evitar la morbimortalidad asociada en estos casos.

ABSTRACT

Congenital dysplasia of the mitral valve, outstanding genetic abnormality in the composition of collagen, which affects blood flow of the left ventricle to the left atrium in systole, with high mortality without early surgical approach. We report the case of a rural area of 4 years with heart murmur discovered at 4 months and not investigated. A year, crying and sucking dyspnea, diaphoresis, and difficulty gaining weight, mitral valve dysplasia with regurgitation, pulmonary hypertension ( 70 mm Hg ) with surgical indication. Sign up under treatment for heart failure, cachectic, with dyspnea at rest, orthopnea, cyanosis, chest bulging hyperdynamic shock prominent peak in the 7th intercostal space and left anterior axillary line. Mitral systolic murmur 4/6 with radiation to axilla, pulmonary systolic murmur 2/6. Important hepatomegaly. Distal coldness. Chest X-ray Cardiomegaly 4/IV, ICT 0.72. Pulmonary vascular redistribution. EKG biatrial and biventricular significant growth with FC 140x'. Echocardiogram significant growth in the four chambers. Patent ductus arteriosus . Mitral valve leaflets thickened, calcified, anterior and posterior cord redundant short, anterior leaflet prolapse and later re-tracted, regurgitation 4+/4+. Tricuspid valve regurgitation with important. 90mmHg systolic pulmonary pressure. Preoperative me-chanical ventilation , inotropic support, furosemide infusion. Surgical correction mitral valve replacement with a mechanical prosthesis , tricuspid plasty, ductus closure, CIA discharge opening. Evolution nutritional and clinically satisfactory.Surgical correction, albeit late mitral valve dysplasia in this girl was the only alternative capable of preventing death. With early diagnosis and prompt surgical correction, one could avoid the associated morbidity and mortality in these cases.