Pentalogía de cantrell asociado a ectopia cordis: a propósito de un caso / Pentaloy of canttrell associated with ectopia cordis: report of a case

RESUMEN

La pentalogía de Cantrell es un conjunto de anormalidades poco frecuentes que engloba a un defecto de la pared abdominal supraumbilical, la parte inferior del esternón, agenesia de la porción anterior del diafragma, ausencia de la cara diafragmática del pericardio y malformación cardiaca. Se presenta la descripción del seguimiento de un caso de una paciente de 32 años, con embarazo aparentemente normal, con movimientos fetales poco disminuidos durante la evolución del embarazo, además de la presión arterial materna ligeramente elevada. Por estudio ecográfico se detecta oligohidramnios severo y malformaciones congénitas que corresponden a Pentalogía de Cantrell. Terminando la gestación se decide prudentemente practicar la cesárea debido al ya diagnosticado síndrome de Cantrell. Una hora previa a la cesárea la paciente refiere no percibir movimientos fetales. Del acto quirúrgico se obtiene un producto único vivo sin llanto con solo movimientos de miembros que vive aproximadamente unos 30 segundos, presentando las características ya mencionadas de la pentalogía de Cantrell asociada a ectopia cordis, además de otras anomalías subsecuentes a estas.

ABSTRACT

The Pentalogy of Cantrell is a rare set of abnormalities that includes a supraumbilical abdominal wall defect, agenesis of the anterior portion of the diaphragm, absence of the diaphragmatic pericardium and cardiac malformation. We present a description of the monitoring of a case of a patient of 32 years, with apparently normal pregnancy, with fetal movements slightly decreased during the course of pregnancy, and maternal blood pressure slightly elevated. An ultrasound detected severe oligohidramnios and congenital malformations corresponding to Pentalogy of Cantrell. Ending the pregnancy due to the diagnosis is decided wisely to practice cesarean. One hour prior to cesarean the patient reports fetal movements not perceived. By the surgical procedure is obtained a unique product alive, without weeping, little movement members, that only lives about 30 seconds, presenting the aforementioned characteristics of the Pentalogy of Cantrell associated with ectopia cordis, and other anomalies subsequent to these.