Linfoma extranodal de células t asesinas naturales tipo nasal. Reporte de caso / Nasal nk/t-cell extranodal lymphoma. Case report

RESUMEN

El granuloma letal de la línea media también llamado linfoma nasal de células T asesinas naturales es una entidad poco frecuente que afecta hombres jóvenes en su gran mayoría, su etiología es desconocida sin embargo, está relacionado con el virus del Epstein-Barr. Se caracteriza por un curso rápidamente progresivo y pobre respuesta al tratamiento. El diagnóstico suele ser difícil y tardío y su pronóstico malo. Objetivo: Presentar un caso de un paciente de 29 años de edad con esta patología que se presentó en el Hospital Universitario San Ignacio. Diseño: Reporte de caso. Materiales y métodos: Se presenta el caso de un paciente de 29 años de edad con ocho meses de obstrucción nasal por masa de crecimiento progresivo, friable, con costras y rinorrea fétida en fosa nasal derecha; había recibido múltiples esquemas antibióticos extrainstitucionales sin mejoría. Tras un largo proceso se realizó diagnóstico de Linfoma No Hodgkin Nasal de células T NK con un trasfondo de tipo inflamatorio. Resultados: Se evidenció una evolución tórpida; se documentó ascitis requiriendo posteriormente colocación de catéter peritoneal; durante procedimiento presenta paro cardiorrespiratorio, ingresa a Unidad de cuidados intensivos; fallece 8 horas después. Conclusiones: Esta enfermedad es poco frecuente; dada su presentación su diagnóstico suele ser difícil y tardío. Es importante que el otorrinolaringólogo se encuentre familiarizado con esta entidad ya que suele ser el especialista que tiene el primer contacto con el paciente y de este depende la confi rmación y el tratamiento de dicha patología...

ABSTRACT

The lethal midline granuloma, also known as lymphoma T/NK is a rare entity that affects mostly young men, its etiology is unknown but is related to the Epstein-Barr virus. It is characterized by a rapidly progressive course and poor response to treatment. The diagnosis is often diffi cult and delayed and poor prognosis. Objective: To present a case of a patient of 29 years with this disease who presented at the “Hospital Universitario San Ignacio”. Design: Case report. Materials and Methods: We present the case of a 29 year old man with eight months of nasal obstruction ought to a friable mass of progressive growth, with crusts and fetid rhinorrhea in right nasal fossa; he had received multiple antibiotics without improvement. After a long process the diagnosis of non-Hodgkin lymphoma Nasal NK T cells with an infl ammatory background was performed. Results: A torpid evolution was observed; subsequently documented ascites was documented requiring peritoneal catheter placement; during surgery, he suffered cardiac arrest, was admitted in the intensive care unit; and died 8 hours later. Conclusions: This disease is rare and diagnosis is often diffi cult and delayed because of its presentation. It is important that the otolaryngologist includes this entity as a differential diagnosis because this is the specialist who often has the fi rst contact with the patient and confi rmation as well as treatment of this disease may depend on the ear, nose, and throat specialist...