Current issues in the respiratory care of patients with amyotrophic lateral sclerosis / Tópicos atuais no tratamento respiratório de pacientes com esclerose lateral amiotrófica

ABSTRACT

Amyotrophic lateral sclerosis is a progressive neuromuscular disease, resulting in respiratory muscle weakness, reduced pulmonary volumes, ineffective cough, secretion retention, and respiratory failure. Measures as vital capacity, maximal inspiratory and expiratory pressures, sniff nasal inspiratory pressure, cough peak flow and pulse oximetry are recommended to monitor the respiratory function. The patients should be followed up by a multidisciplinary team, focused in improving the quality of life and deal with the respiratory symptoms. The respiratory care approach includes airway clearance techniques, mechanically assisted cough and noninvasive mechanical ventilation. Vaccination and respiratory pharmacological support are also recommended. To date, there is no enough evidence supporting the inspiratory muscle training and diaphragmatic pacing.

RESUMO

Esclerose lateral amiotrófica é uma doença neuromuscular progressiva que resulta em fraqueza muscular, redução dos volumes pulmonares, tosse ineficaz, retenção de secreção e insuficiência respiratória. Medidas como a capacidade vital, pressão inspiratória e pressão expiratória máximas, pressão inspiratória máxima nasal, pico de fluxo de tosse e oximetria de pulso são recomendados para monitorar a função respiratória. Os pacientes devem ser acompanhados por uma equipe multidisciplinar, buscando melhorias na qualidade de vida e melhores estratégias para lidar com os sintomas respiratórios. A abordagem de cuidados respiratórios inclui técnicas de desobstrução das vias respiratórias, tosse assistida mecanicamente e ventilação mecânica não invasiva. Vacinação e suporte farmacológico também são recomendados. Até o momento, não existem provas suficientes que suportam o treinamento muscular inspiratório e a estimulação diafragmática.