Pancreatitis autoinmune: sospecha, diagnóstico diferencial y manejo / Autoimmune pancreatitis: suspicion, differential diagnosis and management

ABSTRACT

Autoimmune pancreatitis was described only in the second half of the last century. Two types of the disease have been identified Type 1; Lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis (LPSP), and Type 2, idiopathic duct centric pancreatitis (IDCP). Type 1 AIP is characterized by IgG4 positive lymphoplasmacytic infiltration, storiform periductal fibrosis and obstructive venulitis. It is frequently associated with other autoimmune diseases, it forms part of a systemic IgG4 dependent autoimmune disease, with a tendency of recurrence or progressive pancreatic damage in about 30 percent of the cases. In Type 2, histology reveals ductal destruction by granulocytic epithelial lesions. This type is considered as a pancreas-specific disease, the only association observed is with inflammatory bowel disease. After a successful treatment, recurrence of this disease is an exception. The basis of the diagnosis of AIP is serology and imaging methods. Computed Tomography (CT) scan and magnetic resonance have a good sensibility in the differential diagnosis of pancreatic lesions. Endosonography (EUS) with fine-needle aspiration (FNA) would be the best method to exclude pancreatic cancer. However, its limited accessibility in Chile and high costs make its use rather exceptional. The treatment of AIP is steroids, 0.5-1 mg/kg/day Prednisone for a relatively short period, without the need of permanent treatment in most cases. While possibility of recurrence or progressive pancreatic damage exists, the prognosis is generally good.

RESUMEN

La pancreatitis autoinmune es una enfermedad descrita en la segunda mitad del siglo pasado. Se diferencian dos tipos, la pancreatitis esclerosante linfoplasmocítica (PELP-Tipo 1) y la pancreatitis idiopática conducto-destructivo (PICD-Tipo 2). El Tipo 1 está caracterizado por infiltración linfoplasmocitaria por células IgG4 positivas, fibrosis periductal y venulitis obstructiva. Se asocia con otras enfermedades autoinmunes, probablemente forma parte de una enfermedad sistémica IgG4 dependiente, clínicamente tiene la tendencia de recaídas o progresión del daño pancreático en 30 por ciento de los casos. En el Tipo 2 se ve la destrucción de conductos por lesiones granulocíticas epiteliales, considerada como enfermedad específica del páncreas, se asocia sólo con enfermedad inflamatoria intestinal. Después de su recuperación, la recaída es una excepción. El diagnóstico de la PAI se basa en métodos serológicos y morfológicos. Tomografía computada y resonancia nuclear magnética son de buen rendimiento en el diagnóstico diferencial de las enfermedades pancreáticas. Endosonografía con biopsia con aguja fina sería el mejor método para descartar cáncer de páncreas; su disponibilidad en Chile es más bien de excepción. El tratamiento es prednisona 0,5- 1,0 mg/kg/día por un período relativamente corto, sin necesidad de tratamiento de mantención en la gran mayoría de los casos. El pronóstico es bueno, aunque existe posibilidad de recaída o progresión hacia la cronicidad.