Manifestaciones cutáneas de las porfirias / Cutaneous manifestations of porphyria

RESUMEN

El compromiso cutáneo de las porfirias se relaciona con el depósito de porfirinas en la piel. Las porfirinas son potentes fotosensibilizadores que absorbe energía radiante. Las porfirias hepáticas presentan un síndrome foto-cutáneo crónico, con excepción de la porfiria intermitente aguda. Las porfirias entropoyéticas se caracterizan por episodios repetidos de fotosensibilidad aguda. Los hallazgos histopatológicos son similares en todos los tipos de porfiria. Con regularidad se encuentra depósito de un material hialino alrededor de los vasos sanguíneos dérmicos. Cuando exiten bulas, éstas son sub-epidérmicas y características. Las manifestaciones cutáneas de los pacientes portadores de porfirias cutánea tarda y variegata responden en forma excelente a la flebotomía. Para aminorar la fotosensibilidad en porfiria entropoyética se han empleado fotoprotectores sistémicos y tópicos