Fibrosarcoma ameloblástico en la mandíbula / Ameloblastic fibrosarcoma arising in the mandible

ABSTRACT

Ameloblastic fibrosarcoma is a rare odontogenic neoplasm and is considered the malignant counterpart of ameloblastic fibroma. The diagnosis is made by histopathological and immunohistochemical evaluation, since the epithelial component remains benign and the mesenchymal component becomes malignant. Until 2012, only 72 cases were published in English-literature. This article presents a case of intraoral mass at the posterior mandible of a 23 year-old female patient. Panoramic radiography showed a multilocular radiolucent lesion with ill-defined borders and tooth involvement. The mandibular canal presented loss of architecture also. The computed tomography images (bone window) showed hypodense lesion leading to expansion, tapering and irregular destruction of cortical, and tooth involvement. Incisional biopsy was performed for histopathological evaluation. The results revealed a mixed lesion with epithelial and mesenchymal cellular proliferation. At immunohistochemical analysis, the mesenchymal portion was vimentin positive and the epithelial component was positive for cytokeratin AE1-AE3. It also showed p53 intense labeling in all tumorous cells. The final diagnosis was ameloblastic fibrosarcoma. The lesion was surgically excised with clear margins. The radiographic appearance, even imperative for treatment planning, poorly contributed to final diagnosis, which was reached by histopathological and immunohistochemical evaluations. The treatment is still controversial, without a definition regarding chemotherapy and radiotherapy as coadjutant treatment(AU)

RESUMEN

El fibrosarcoma ameloblástico es una neoplasia odontogénica poco frecuente y es considerada la contraparte maligna del fibroma ameloblástico. El diagnóstico se realiza mediante la evaluación histopatológica e inmunohistoquímica, ya que el componente epitelial sigue siendo benigno y el componente mesenquimal se convierte en maligno. Hasta 2012, solo 72 casos fueron publicados en la literatura inglesa. En este artículo se presenta un caso de masa intraoral en la mandíbula parte posterior, de una paciente de 23 años de edad. La radiografía panorámica mostró una lesión radiolúcida multilocular con bordes mal definidos y con un diente incluso en la lesión. El canal mandibular también presentaba pérdida de la arquitectura. La tomografía computarizada (TC) (ventana de hueso) presentó lesión hipodensa que provocaba una expansión que se estrechaba y destruía irregularmente la cortical, además envolvía la pieza dentaria. Se realizó biopsia incisional para evaluación histopatológica. Los resultados revelaron una lesión mixta con proliferación celular epitelial y mesenquimal. En el análisis inmunohistoquímico, la porción mesenquimal fue positivo para vimentina y el componente epitelial fue positivo para citoqueratina AE1-AE3. También mostró marcación intensa para p53 en todas las células tumorales. El diagnóstico final fue de fibrosarcoma ameloblástico. La lesión fue extirpada quirúrgicamente con márgenes de seguridad. El aspecto radiológico, aunque imprescindible para la planificación del tratamiento, poco contribuyó al diagnóstico final, que fue alcanzado por las evaluaciones histopatológicas e inmunohistoquímicas. El tratamiento sigue siendo controvertido, sin una definición respecto de la quimioterapia y la radioterapia como tratamiento coadyuvante(AU)