Ausencia congénita de la vena porta hepática asociada a malrotación intestinal y a vena cava inferior izquierda: reporte de caso / Congenital absence of the hepatic portal vein associated to intestinal malrotation and left-sided inferior vena cava: a case report

RESUMEN

La ausencia congénita de la vena porta hepática es una malformación en extremo rara, fue descrita por primera vez en 1793 por John Abernethy y a la fecha se han reportado sólo 101 casos. Afecta con mayor frecuencia a mujeres y determina que el drenaje venoso intestinal sea derivado hacia el territorio de las venas sistémicas. Es también conocida como derivación porto-sistémica extra hepática congénita (CEPS), por su sigla en inglés, y se asocia a otras alteraciones congénitas,incluyendo anomalías cardíacas, de las vías biliares, enfermedades metabólicas y retardo mental. En este trabajo presentamos el hallazgo de esta malformación en el cadáver de un niño de dos años de edad, donde la vena porta seguía un trayecto anómalo y se unía a la vena renal derecha. El confluente venoso "mesentérico-esplénico-renal" así formado presentaba un trayecto descendente, recibía a la vena gonadal derecha, y desembocando en la confluencia de las venas ilíacas comunes. Esto se asociaba a mal rotación intestinal, arteria hepática aberrante y a vena cava inferior izquierda, situación descrita sólo una vez en la literatura. El hallazgo de estas anomalías anatómicas en los cadáveres disecados con fines docentes en nuestro Departamento de Anatomía, tiene un valor formativo indiscutible para nuestros alumnos de pre y postgrado, quienes pueden valorar las implicancias de este conocimiento anatómico en la clínica diaria.

ABSTRACT

Congenital absence of the hepatic portal vein is an extremely rare malformation that was first described by John Abernethy in 1793. Only 101 cases had been described in the literature until 2015 and most affected females. In this anomaly, also known as congenital extrahepatic porto-systemic shunt (CEPS), intestinal venous drainage is derived towards the territory of the systemic veins and could be associated with other birth defects, including heart and biliary tract anomalies, metabolic diseases, mental retardation. We present the case of a 2-year-old boy who died because of multifocal pneumonia and necropsy showed anatomical findings consistent with this malformation as an incidental finding. The portal vein followed an anomalous course and joined the right renal vein, forming the "mesenteric-splenic-renal" venous collector, which then received the right gonadal vein and ended at the confluence of the common iliac veins. In our case this anomaly was associated to intestinal malrotation, aberrant hepatic artery and persistent left inferior vena cava, situation described once in the literature. The finding of these anatomical abnormalities in cadavers has a great teaching value for our undergraduate and graduate students who are learning anatomy and they can also assess the associated clinical.