Protoporfiria eritropoyética en dos hermanos / Two brothers with erythropoietic protoporphyria

RESUMEN

Se presentan 2 hermanos con Protoporfiria eritropoyética congénita, afección poco común debida a alteraciones en el metabolismo de las porfirinas que son pigmentos precursores del Hem. Descrita por primera vez en 1961 por el Prof. Magnus y considerada hasta no hace mucho como una entidad completamente benigna que solo implicaba problemas de fotosensibilidad; tiene actualmente un nuevo enfoque ya que han aparecido últimamente en la literatura mundial reportes de casos que han evolucionado con cirrosis hepática en ocasiones mortal. Se revisa brevemente la entidad, su tratamiento y se sugiere lo que a nuestro juicio debería ser un adecuado control