[New developments in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease]. / Pneumopathie interstitielle associée à la sclérodermie systémique†: nouveaux développements.

La pneumopathie interstitielle est une complication fréquente de la sclérodermie, dont elle est devenue ces dernières années la première cause de mortalité. Elle survient principalement durant les cinq premières années suivant le diagnostic de sclérodermie. Divers facteurs de risque sont associés à sa survenue, dont la présence d'anticorps anti-topoisomérase I (Scl-70) et la forme cutanée diffuse de sclérodermie. La présentation radio-pathologique la plus fréquente est la pneumopathie interstitielle non spécifique, suivie de la pneumopathie interstitielle commune. Le traitement immunosuppresseur classique de la pneumopathie interstitielle associée à la sclérodermie est en évolution, des études récentes suggérant l'efficacité de traitements biologiques comme le rituximab et le tocilizumab, et de médicaments antifibrotiques comme le nintédanib.