Mitocondrias e doencas neurologicas

RESUMO

Os autores reveem a literatura atual acerca das enfermidades neurologicas relacionadas aos disturbios das mitocondrias. Inicialmente, recordam-se os conceitos fisiologicos desta organela, caracterizando-se a seguir, de forma generica, sua disfuncao sob o ponto de vista clinico e laboratorial. Descrevem-se especificamente as principais neuromitocondriopatias primarias (oftalmoplegia extrinseca progressiva, sindrome de Kearns-Sayre, MERRF, MELAS, NARP, atrofia optica de Leber, MiMyCa, MNGIE/POLIP, sindrome de Pearson, sindrome de Luft, sindrome de Leigh, doenca de Alpers) e secundarias (doenca de Menkes, miopatia da AZT, doenca de Parkinson). Por fim, sao tecidas consideracoes acerca das principais abordagens terapeuticas nestas afeccoes.