Síndrome urémico hemolítico atípico del adulto. Presentación de un caso y revisión de la bibliografía / Atypical hemolytic uremic syndrome in adults. Case report and literature review

RESUMEN

El SHUa (Síndrome Hemolítico atípico) se caracteriza por la tríada anemia hemolítica no inmune, trombocitopenia e injuria renal aguda (IRA), en la cual el daño tisular está mediado por una microangiopatía trombótica (MAT). Es una entidad con afectación sistémica, muy poco frecuente, originada en la desregulación del sistema del complemento. Presentamos el caso de una paciente portadora de anemia hemolítica, plaquetopenia, IRA oligoanúrica, cuadro neurológico con evolución tórpida, diagnóstico de SHUa, una revisión bibliográfica, y las sugerencias terapéuticas para esta enfermedad

ABSTRACT

Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) consists of the triad of non-immune hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute kidney injury (AKI) and is characterized by tissue injury as a result of thrombotic microangiopathy (TMA). It is a very rare systemic disease triggered by complement system dysregulation. This report describes the case of a patient with hemolytic anemia, thrombocytopenia, oligo-anuric AKI, a neurological disorder with torpid course and an aHUS diagnosis. A literature review and therapeutic recommendations for this disease are also presented