Mastocitose sistêmica: visão do dermatologista e relato de um caso associado a líquen plano / Systemic mastocytosis: a dermatologist's view and report of a case associated with lichen planus
Diagn. tratamento
; 28(1): 15-20, jan-mar. 2023. ilus 4, tab 2
Article
en Pt
| LILACS
| ID: biblio-1413194
Biblioteca responsable:
BR12.1
Ubicación: BR12.1
RESUMO
Contexto:
A mastocitose ocorre devido a uma proliferação neoplásica e clonal de mastócitos que se acumulam em um ou mais sistemas de órgãos. A doença é heterogênea, com manifestações que vão desde lesões cutâneas que podem regredir espontaneamente até neoplasias altamente agressivas associadas à falência de múltiplos órgãos e baixa sobrevida. Não há relatos na literatura de sua associação com líquen plano. Descrição do caso Relatamos o caso de uma paciente com diagnóstico de mastocitose sistêmica agressiva que apresentou durante o acompanhamento quadro compatível com líquen plano. DiscussaÌo O diagnóstico da mastocitose sistêmica é baseado em critérios que foram refinados recentemente. O tratamento classicamente envolve bloqueio de mediadores de mastócitos e terapia citorredutora para variantes avançadas da doença. Novas drogas como a midostaurina e o avapritinibe são promissoras.Conclusões:
Mesmo não fazendo parte da rotina do dermatologista, a mastocitose sistêmica deve ser uma doença lembrada pelo acometimento da pele e potencial gravidade do quadro.Palabras clave
Texto completo:
1
Colección:
01-internacional
Base de datos:
LILACS
Asunto principal:
Mastocitosis
/
Mastocitosis Sistémica
/
Mutación con Ganancia de Función
/
Liquen Plano
/
Mastocitos
Tipo de estudio:
Risk_factors_studies
Límite:
Female
/
Humans
Idioma:
Pt
Revista:
Diagn. tratamento
Asunto de la revista:
Diagn¢stico
/
MEDICINA
/
Teraputica
Año:
2023
Tipo del documento:
Article
País de afiliación:
Brasil
Pais de publicación:
Brasil