Neurofibromatosis laríngea pediátrica: reporte de localización atípica / Pediatric neurofibromatosis of the larynx: report of atypical location
Arch. argent. pediatr
; 121(3): e202202782, jun. 2023. ilus
Article
en En, Es
| LILACS, BINACIS
| ID: biblio-1437252
Biblioteca responsable:
AR94.1
RESUMEN
Los neurofibromas laríngeos (NFL) son tumores benignos poco frecuentes de localización principalmente supraglótica. Se manifiestan con síntomas obstructivos de la vía aérea. El tratamiento es la resección completa del tumor mediante abordaje endoscópico; se reserva la cirugía abierta para tumores de gran extensión. Se presenta el caso de un paciente pediátrico con localización atípica de NFL asociado a neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Se realizó resección endoscópica del tumor y la anatomía patológica informó neurofibroma plexiforme. Es importante sospechar de esta patología en todo niño con estridor inspiratorio atípico progresivo. Se sugiere seguimiento a largo plazo por la alta probabilidad de recidiva.
ABSTRACT
Laryngeal neurofibromas (LNFs) are rare benign tumors mainly located in the supraglottis. LNFs occur with airway obstruction symptoms. The treatment is complete resection via an endoscopic technique; the open approach is reserved for large tumors. Here we describe the case of a pediatric patient with LNF of atypical location associated with neurofibromatosis type 1 (NF-1). The tumor was resected with an endoscopic technique, and the pathological study reported a plexiform neurofibroma. It is important to suspect this condition in any child with atypical, progressive inspiratory stridor. Long-term follow-up is recommended due to the high rate of recurrence
Palabras clave
Texto completo:
1
Colección:
01-internacional
Base de datos:
BINACIS
/
LILACS
Asunto principal:
Neurofibromatosis 1
/
Neurofibroma Plexiforme
/
Laringe
Tipo de estudio:
Etiology_studies
Límite:
Humans
/
Infant
/
Male
Idioma:
En
/
Es
Revista:
Arch. argent. pediatr
Asunto de la revista:
PEDIATRIA
Año:
2023
Tipo del documento:
Article
País de afiliación:
Argentina
Pais de publicación:
Argentina