Estenosis subglótica como manifestación inicial de granulomatosis de Wegener en una adolescente: Caso clínico / Subglottic stenosis as the initial manifestation of Wegener's granulomatosis in a teenager: Case report
Arch. argent. pediatr
; 115(2): e120-e125, abr. 2017. ilus, tab
Article
en Es
| LILACS, BINACIS
| ID: biblio-838352
Biblioteca responsable:
AR94.1
RESUMEN
La granulomatosis de Wegener es una vasculitis granulomatosa necrotizante de origen autoinmune que afecta, principalmente, a la vía aérea superior e inferior y los riñones. Es muy rara en los niños y adolescentes. Cuando se inicia a edad temprana, se asocia, con frecuencia, a estenosis subglótica. La estenosis subglótica es una manifestación potencialmente fatal de la granulomatosis de Wegener. Su diagnóstico requiere un alto grado de sospecha porque puede desarrollarse en ausencia de otros signos de actividad y, en ocasiones, es la manifestación inicial de la enfermedad. Se confirma mediante la visualización endoscópica de la lesión. El tratamiento es complejo; requiere, a menudo, de repetidas intervenciones, debido a reestenosis. Presentamos a una paciente de 13 años de edad con estenosis subglótica secundaria a granulomatosis de Wegener. Describimos las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de esta rara causa de dificultad respiratoria en la población pediátrica.
ABSTRACT
Wegener's granulomatosis is a necrotizing granulomatous vasculitis of autoimmune origin that primarily affects the upper and lower airways and kidneys. It is very rare in children and adolescents. When started at a young age it is often associated with subglottic stenosis. Subglottic stenosis is a potentially fatal manifestation of Wegener's granulomatosis. Its diagnosis requires a high index of suspicion since it might develop in the absence of other signs of activity. Occasionally, subglottic stenosis may present as the initial manifestation of the disease. Diagnosis is confirmed by endoscopic visualization of the lesion. The treatment is complex, and it often requires repeated interventions due to restenosis. We present a 13-year-old patient with subglottic stenosis secondary to Wegener's granulomatosis. We describe the clinical manifestations, diagnosis and treatment of this rare cause of respiratory distress in the pediatric population.
Palabras clave
Texto completo:
1
Colección:
01-internacional
Base de datos:
BINACIS
/
LILACS
Asunto principal:
Granulomatosis con Poliangitis
Tipo de estudio:
Etiology_studies
Límite:
Adolescent
/
Female
/
Humans
Idioma:
Es
Revista:
Arch. argent. pediatr
Asunto de la revista:
PEDIATRIA
Año:
2017
Tipo del documento:
Article
País de afiliación:
Argentina