Infecciones de piel y oídos ¿Histiocitosis? Revisión de casos en el Hospital del Niño años 2002-2012

RESUMEN

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un desorden proliferativo, raro, caracterizado por la infiltración y acumulación patológica de células de Langerhans en diversos órganos. Durante años han existido diversas clasificaciones basadas inicialmente en sus características clínicas y actualmente en el tipo de célula predominante en el infiltrado del tejido afectado. Aunque se ha demostrado que representa una respuesta proliferativa clonal, no es claro aún si la respuesta celular representa un fenómeno reactivo o neoplásico.Su diagnóstico es clínico-patológico, basado en los hallazgos clínicos y criterios inmunohistoquímicos. Objetivo: Conocer las características de los casos de Histiocitosis diagnosticados en el Hospital del Niño en los últimos 11 años y resaltar los hallazgos clínicos para sospechar su diagnóstico. Material y Métodos: Revisión de historias clínicas con diagnóstico de Histiocitosis en el Hospital del Niño, años 2002-2012. Resultados: Se obtuvo un total de 36 casos con diagnóstico de HCL en los últimos 11 años. Con un predominio del sexo femenino (67%). De los 36 casos se revisaron un total de 26, los cuales en su mayoría corresponden a la variedad granuloma eosinófilo, con mayor afectación de huesos de cráneo. Como manifestación inicial más común se encontró la hepatomegalia, con predominio de inicio de síntomas en menores de 1 año. Conclusiones: A pesar de ser un diagnóstico poco frecuente, debemos tenerlo en cuenta durante nuestra evaluación clínica como diagnóstico diferencial

ABSTRACT

Langerhans cell histiocytosis is rare proliferative disorder, characterized by the infiltration and accumulation of pathological Langerhan's cell in different organs. For many years there existed different classifications initially based on the clinical manifestations and actually are based on the predominant cellular type infiltrate affecting a specific tissue. Although there is demonstrated that represents a clonal proliferative response, there is no evidence if the cellular response is due to a reactive or a neoplasic phenomenon. The diagnostic is clinical-pathological, based on the clinical and immunohistochemical findings. Objective: To know the characteristics of Histiocytosis cases reported in Hospital del Niño, in the last 11 years and highlight the clinical findings to suspect it. Material and Methods: review of clinical records reported as Histiocytosis in Hospital del Niño, between years 2002-2012. Results: 36 cases were reported as Langerhans cell histiocytosis in the last 11 years. Although the literature reported a major incidence on males, we found female predominance (67%). The most of the cases were reported as eosinophilic granuloma, mostly affecting skull bones. The main initial manifestation reported was hepatomegaly, most of them initiating before the first year of life. Conclusions: Although it's an infrequent diagnostic, we should consider it in our clinical evaluations as a differential diagnostic.