Carcinoma de células de Merkel com imunofenótipo atípico: desafio diagnóstico / Merkel cell carcinoma with atypical immunophenotype: diagnostic challenge

RESUMO

O carcinoma de células de Merkel (CCM) é um tumor raro de origem neuroendócrina e epidérmica, de mau prognóstico. Está classicamente associado à imunossupressão, exposição solar e, mais recentemente, ao poliomavírus (MCPyV). Caracteristicamente, o carcinoma de células de Merkel apresenta positividade para marcadores epiteliais e neuroendócrinos. A expressão combinada desses marcadores é o dado que corrobora o diagnóstico. Tumores MCPyV- possuem prognóstico desfavorável. Relata-se um caso de carcinoma de células de Merkel com imunofenótipo atípico (CK20 negativo) e comportamento agressivo. Este relato se justifica para reforçar a importância do conhecimento, pelos dermatologistas, de diferentes imunofenótipos que podem estar associados ao carcinoma de células de Merkel.

The Merkel cell carcinoma is a rare tumor of neuroendocrine and epidermal origin and with poor prognosis. It is classically associated with immunosuppression, exposure to the sunlight and, more recently, with the polyomavirus. It is positive for epithelial and neuroendocrine markers. The combined expression of these markers confirms the diagnosis. Polyomavirus tumors have an unfavorable prognosis. The authors report a case of Merkel cell carcinoma with atypical immunophenotype (CK20 negative) and aggressive behavior. The present report is aimed at highlighting the importance of dermatologists having knowledge of different immunophenotypes that may be associated with the Merkel cell carcinoma.