Síndrome de Goldbloom: síndrome febril prolongado con disproteinemia. Caso clínico / Goldboom's syndrome: prolonged febrile syndrome with dysproteinemia. Case report
Arch. argent. pediatr
; 116(2): 331-335, abr. 2018. ilus, tab
Article
en Es
| LILACS, BINACIS
| ID: biblio-887481
Biblioteca responsable:
AR94.1
RESUMEN
El síndrome de Goldbloom es una rara entidad clínica de etiología desconocida que ocurre casi exclusivamente en pediatría. Consiste en un síndrome febril prolongado con hiperostosis perióstica y disproteinemia, que, con frecuencia, simula una patología hematooncológica o linfoproliferativa. El diagnóstico se hace por exclusión de las diferentes causas de dolor de los huesos y se asocia a hipergammaglobulinemia, hipoalbuminemia, eritrosedimentación acelerada e imágenes radiológicas de periostitis. La sintomatología, la radiología y los parámetros de laboratorio remiten en un tiempo variable, que va, habitualmente, de los 3 a los 12 meses. Se presenta a un paciente de 6 años con dolores óseos difusos, hiperostosis perióstica, síndrome febril prolongado de 8 meses de evolución, pérdida de peso y reactantes de fase aguda elevados con disproteinemia (hipergammaglobulinemia e hipoalbuminemia). Debe considerarse el síndrome de Goldbloom en un paciente con las manifestaciones descritas luego de la exclusión de la patología infecciosa, hematooncológica e inflamatoria de otra causa.
ABSTRACT
Goldbloom syndrome is a rare clinical entity, of unknown etiology that happens almost exclusively in pediatric population. It is a prolonged febrile syndrome with periosteal hyperostosis and dysproteinemia, and often simulates an hematooncology or lymphoproliferative disease. The diagnosis is to rule out the different causes of bone pain associated with hypergammaglobulinemia, hypoalbuminemia, high erythrocyte sedimentation rate and periostitis at the radiographies. Symptomatology, radiology and laboratory parameters refer in a variable time, usually from 3 to 12 months. We report the case of a six-year-old boy with diffuse bone pain, prolonged febrile syndrome (of 8 months of evolution), weight loss and elevated acute phase reactants with dysproteinemia (hypergammaglobulinemia and hypoalbuminemia). Goldbloom syndrome should be considered in patients with prolonged febrile syndrome and cortical hyperostosis after the exclusion of infectious, lymphoproliferative or inflammatory disease.
Palabras clave
Texto completo:
1
Colección:
01-internacional
Base de datos:
BINACIS
/
LILACS
Asunto principal:
Hiperostosis
/
Fiebre
/
Hipergammaglobulinemia
Tipo de estudio:
Diagnostic_studies
Límite:
Child
/
Humans
/
Male
Idioma:
Es
Revista:
Arch. argent. pediatr
Asunto de la revista:
PEDIATRIA
Año:
2018
Tipo del documento:
Article
País de afiliación:
Argentina
Pais de publicación:
Argentina