Osteomalacia por tumor secretor de FGF-23 / Ostemalacia due to a tumor secreting FGF-23

RESUMEN

Se presenta un caso de osteomalacia oncogénica en un varón de 50 años, con fuertes dolores óseos y gran debilidad muscular durante 4 años. Tenía varias deformidades vertebrales dorsales en cuña, fracturas en ambas ramas iliopubianas y en una rama isquiopubiana, y una zona de Looser en la meseta tibial derecha. Se localizó un tumor de 2 cm de diámetro en el hueco poplíteo derecho mediante centellograma con octreótido marcado con tecnecio. El tumor fue extirpado quirúrgicamente. La microscopía mostró un tumor mesenquimático fosfatúrico, de tejido conectivo mixto. La inmunotinción demostró FGF-23. Hubo rápida mejoría, con consolidación de las fracturas pelvianas y de la pseudofractura tibial y normalización de las alteraciones bioquímicas.(AU)

ABSTRACT

A case of oncogenic osteomalacia in a 50-year-old male is here presented. He suffered severe bone pain and marked muscular weakness of 4 years duration. There were several vertebral deformities in the thoracic spine, bilateral fractures of the iliopubic branches, another fracture in the left ischiopubic branch, and a Loosers zone in the right proximal tibia. An octreotide-Tc scan allowed to identify a small tumor in the posterior aspect of the right knee. It was surgically removed. Microscopically, it was a phosphaturic mesenchymal tumor-mixed connective tissue (PMT-MCT). Expression of FGF-23 was documented by immune-peroxidase staining. There was rapid improvement, with consolidation of the pelvic fractures and the tibial pseudo-fracture. The laboratory values returned to normal.(AU)