Pielonefritis xantogranulomatosa en niños / Xanthogranulomatous pyelonephritis in children

RESUMEN

OBJETIVO: La pielonefritis xantogranulomatosa (PX) es una enfermedad inflamatoria renal crónica poco frecuente en la población infantil que se produce por la asociación de una obstrucción del tracto urinario de larga evolución e infección crónica. Se muestran dos casos pediátricos diagnosticados de PX. MÉTODO: Uno de ellos consultó por orinas turbias. Entre los datos bioquímicos destacaba una hipergammaglobulinemia con la presencia de una banda homogénea en la fracción gamma en el proteinograma. El otro caso se detectó en una ecografía urológica efectuada durante el seguimiento de una enfermedad litiásica renal. En este paciente, encontramos que el riñón destruido por el proceso inflamatorio, estaba adherido a capsula perirrenal, ángulo esplénico del colon y colon descendente. En ambos había leucocituria y proteinuria leve-moderada. Ninguno de los niños mostraba signos clínicos de afectación del estado general y los datos analíticos de valoración de la función renal así como los indicadores de infección eran normales. RESULTADO: Todas estas anomalías desaparecieron después de la nefrectomía del riñón afectado. CONCLUSIONES: Presentamos dos casos clínicos de PX en un grupo de edad poco afectado por esta entidad con una forma de presentación inusual. Debe mantenerse un alto índice de sospecha de la misma para diagnosticarla y tratarla oportunamente, ya que el nivel de afectación renal y extrarrenal es proporcional a la extensión y duración de la enfermedad

ABSTRACT

OBJECTIVE: Xanthogranulomatous Pyelonephritis (XP) is a renal chronic inflammatory disease infrequent during childhood produced by the association of long-term urinary tract obstruction with chronic infection. We report the cases of two children diagnosed of XP. METHODS: One of them consulted for cloudy urine. Hypergammaglobulinemia with the presence of a homogeneous band in the gamma fraction of the proteinogram stood out among laboratory findings. The other case was diagnosed while performing a urologic ultrasound in the follow up of kidney stone disease. In the latter, the renal inflammation was adhered to the perirenal capsule, colonic splenic flexure and descending colon. Both presented mild proteinuria and hematuria. None of them showed clinical sings of affectation of the general status and their renal function laboratory data as well as the infection markers were normal. RESULTS: All the alterations disappeared after performing a nephrectomy of the affected kidney. CONCLUSIONS: We present two cases of XP in a group of age rarely affected by this disease that also showed an uncommon presentation for their age. A high rate of suspicion must be held to diagnose and correctly treat this disease because the grade of renal and extra renal damage is closely related with the extension and duration of the disease