Drepanocitosis: experiencia de un centro / Sickle cell anemia: experience in a center

RESUMEN

Antecedentes: La drepanocitosis es una hemoglobinopatía estructural, frecuente en población de origen africano y raza negra, en la que los cambios morfológicos y físicos producidos en los eritrocitos son causa de episodios vasooclusivos a nivel de diferentes órganos y tejidos. Con motivo de los flujos migratorios la drepanocitosis es una enfermedad emergente en nuestro medio. Objetivo Presentar la casuística de un hospital pediátrico: manifestaciones clínicas iniciales, complicaciones más frecuentes y tratamiento. Material y métodos Estudio retrospectivo de 22 pacientes, menores de 18 años de edad, diagnosticados de drepanocitosis (Hb S/S) desde enero de 1985 hasta diciembre de 2001. Se recogieron datos epidemiológicos, manifestaciones clínicas, complicaciones, resultados analíticos y tratamientos recibidos. Resultados La media de edad fue de 39 meses; el 54 per cent de los niños fue diagnosticado antes de los 2 años de vida. No hubo diferencia entre ambos sexos y la nacionalidad de origen más frecuente fue Gambia (32 per cent), seguida de Marruecos (23 per cent) y Senegal (18 per cent), incluyendo otros países africanos y centroamericanos, aunque el 53 per cent de los pacientes había nacido en España. El motivo de consulta más frecuente fue crisis vasooclusiva de localización abdominal (45 per cent). Las infecciones fueron las complicaciones más frecuentes y el 13,7 per cent sufrieron un accidente cerebrovascular. El 28 per cent de los pacientes diagnosticados antes de los 2 años presentaron complicaciones. Once pacientes recibieron tratamiento con hidroxiurea por crisis vasooclusivas recurrentes con resultado favorable; un paciente fue esplenectomizado y otro recibió un trasplante alogénico de hermano HLA (antígeno de histocompatibilidad) idéntico con excelente resultado. Conclusiones El estudio reproduce lo descrito en la literatura médica de países donde la enfermedad presenta una elevada prevalencia. La morbilidad puede minimizarse mediante el diagnóstico y tratamiento preventivo precoz y una buena asistencia médica. Dada la creciente incidencia creemos aconsejable utilizar pruebas de cribado en población de recién nacidos de raza negra y etnia africana, consejo genético y la instauración de guías de tratamiento para ser utilizadas en centros de asistencia primaria y unidades hospitalarias de urgencias (AU)