Síndrome de wolfram. Implicaciones urológicas / Wolfram´s syndrome. Urological implications

RESUMEN

OBJETIVOS: Presentamos cuatro nuevos casos de enfermos afectados por el llamado síndrome de Wolfram, resaltando la importancia de sus implicaciones urológicas. PACIENTES Y MÉTODOS: Tres hermanos varones y otro enfermo no emparentado. Los cuatro pacientes presentan distintos estadios de enfermedad urológica, principalmente dilatación de vía urinaria y alteraciones en la contractilidad del detrusor. CONCLUSIONES: La afectación urológica se debe considerar un factor cardinal en el contexto de este síndrome, debido tanto a su frecuencia como a su importancia pronóstica. Concluimos que las características de la enfermedad urológica la introducen en el contexto de una afectación neurológica general de etiología aún desconocida (AU)