Tumor neuroectodérmico primitivo periférico: reporte de un caso y revisión de la literatura / Peripheral primitive neuroectodérmico tumor: report of a case and overhaul of Literature

RESUMEN

Analiza que los tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos (PPNET) son poco frecuentes dentro del grupo de la familia de los Sarcomas de Ewing (ESFT), constituyen el 5 por ciento de los ESFT, son altamente agresivos y pueden involucrar la pared torácica y la columna vertebral en niños, histopatológicamente pueden tener características semejantes al sarcoma de Ewing atípico pobremente diferenciado, siendo únicamente el inmonofenotiponeural observado en el examen ultraestructural lo que los distingue. El manejo y el pronóstico de estos tumores dependen de sí la enfermedad es localizada o metastásica. Reportamos un caso de un paciente de 11 años. Se comenta el cuadro clínico, procedimientos diagnósticos, estudio inmunohistoquímico y discusión de la bibliografía.