Comportamiento biológico atípico del rabdomiosarcoma alveolar en cinco pacientes / Atypical biological behavior of alveolar rhabdomyosarcoma in five patients

RESUMEN

Se informan cinco casos de rabdomiosarcoma alveolar con presentación clínica atípica. Tres pacientes presentaron linfadenomegalias como primera manifestación clínica, imitando el comportamiento de un linfoma o de un tumor primario no identificado con metástasis ganglionares. Un sujeto presentó enfermedad tumoral sistémica, y dos presentaron el tumor primario en localizaciones atípicas, como el mediastino y el retroperitoneo. Todos los enfermos fallecieron y cuatro fueron autopsiados. El diagnóstico histopatológico fue confirmado por medio de estudios de inmunohistoquímica en cuatro casos. El rabdomiosarcoma alveolar tiene mal pronóstico y puede presentar un comportamiento clínico y una morfología variable, simulando linfomas, leucemias y enfermedad metastásica sistémica sin tumor primario conocido, como en los casos que aquí se informan