Síndrome de Alagille (Displasia Arteriohepática) - relato de caso / Alagille Syndrome (Arteriohepatic Dysplasia) - a case report

RESUMO

Objetivo: Apresentar o caso de um paciente de 4 anos, encaminhado pelo Serviço de Hepatologia do HCFMUSP, para avaliação oftalmológica com diagnóstico de Síndrome de Alagille. Local Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP) - São Paulo - Brasil. Método: Relato de caso. Resultados: A associação das alterações fundoscópicas típicas com os dados semiológicos ajudaram na elucidação diagnóstica. Conclusão: A Síndrome de Alagille compreende um amplo espectro de alterações oculares envolvendo córnea, íris, retina e disco óptico. O exame oftalmológico de rotina nos casos de colestase familiar infantil torna-se de grande importância no diagnóstico e terapêutica precoces desta afecção, a fim de minimizar danos futuros à saúde destas crianças.