Síndrome de Ehlers-Danlos associada a anomalias de artérias pulmonares e sistêmicas / Ehlers-Danlos Syndrome associated with anomalies of systemic and pulmonary arteries

RESUMO

A síndrome de Ehlers-Danlos é um distúrbio hereditário raro do tecido conjuntivo resultando em grande flexibilidade das articulações, hérnia inguinal, aumento da elasticidade da pele e lesões do sistema cardiovascular, envolvendo o coração e artérias sistêmicas e pulmonares. Neste artigo relata-se o caso de um menino com diagnóstico prévio da síndrome que em avaliação pré operativa de hérnia inguinal tinha sintomas de dispnéia e sopro, ao ecocardiograma Doppler foram observados sinais de estenose do ramo esquerdo da artéria pulmonar. A angiografia pulmonar confirmou anomalias significativa e foi realizada angioplastia; entretanto, o pacientes voltou a ter sintomas sendo então realizado tratamento cirúrgico. O paciente evoluiu com melhora clínica significativa e modificação do padrão de fluxo das artéias pulmonares avaliado pelo ecocardiografia Doppler.